Необратимые синдромы деменции

Синдром необратимой деменции прогрессирует со временем и его течение не может быть остановлено лечением. Однако известно, что многое можно сделать для поддержания качества жизни людей, страдающих деменцией, как можно дольше на высоком уровне. Наиболее распространенные неизлечимые формы деменции:

Причины и наследственность 

Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной формой деменции. Точные причины болезни Альцгеймера неизвестны, но существуют определенные патологические изменения в головном мозге, такие как сокращение коры головного мозга и наличие бляшек и пучков белковой структуры внутри и между клетками мозга. Риск болезни Альцгеймера увеличивается за счет повышенной активности гена аполипопротеина Е4. 

Симптомы 

Классическим и чаще всего первым симптомом болезни Альцгеймера является ухудшение кратковременной памяти или трудности в создании новых воспоминаний. В зависимости от степени повреждения головного мозга могут возникнуть ухудшение способностей планирования и решения проблем, расстройства речи и использования языка, а также расстройства настроения, восприятия и поведения. Болезнь Альцгеймера может сопровождаться апатией или патологическим безразличием к себе и окружающим, а также депрессией. На более поздних стадиях заболевания могут возникнуть психотические состояния (раздражительность, насилие, враждебность), а на более поздней стадии заболевания могут возникнуть нарушения ходьбы, глотания и проблемы с мочевым пузырем. 

Протекание заболевания и продолжительность жизни  

Деменция, проявляющаяся вследствие болезни Альцгеймера, является необратимой и постепенно прогрессирующей. После появления симптомов человек живет в среднем 10 лет. Ожидаемая продолжительность жизни в значительной степени зависит от возраста человека в момент возникновения деменции, тяжести повреждения, сопутствующих заболеваний и образа жизни. 

Лечение 

Хотя болезнь Альцгеймера не поддается лечению, для облегчения когнитивных симптомов используются ингибиторы холинэстеразы и мемантин. Также быть выписаны различные лекарства для уменьшения поведенческих или психотических симптомов. Не менее важной является помощь различных профессионалов и близких, которые могут дать людям с деменцией эмоциональную поддержку и помощь в ежедневной деятельности, использовать различные стратегии, чтобы справиться с другими психологическими проблемами, и поддерживать максимальную независимость в их повседневной жизни. 

 

Причины и наследственность 

Сосудистая (васкулярная) деменция вызвана нарушением нормального кровоснабжения мозга. Часто работа мозга начинает нарушаться из-за мелких кровеносных сосудов, которые медленно начинают нарушать процесс связи между разными клетками мозга. Деменция также может быть результатом одного или нескольких обширных инсультов или может быть результатом повреждения головного мозга, вызванного закупоркой крупных сосудов или кровотечением. Сосудистая деменция часто сочетается с другими видами деменции, чаще всего с болезнью Альцгеймера. Ненадлежащее лечение гипертонии, диабета, высокого уровня холестерина в крови, ишемической болезни сердца и курение значительно увеличивают риск возникновения сосудистой деменции. 

Симптомы 

Симптомы сосудистой деменции зависят от типа, размера и локации поражения в головном мозге. Может возникнуть слабость в одной половине тела, расстройство речи и эмоциональное расстройство. Частые когнитивные проблемы связаны с процессами внимания и самоконтроля, и они могут включать в себя трудности с исполнительной способностью. Расстройства движения и проблемы с мочевым пузырем являются общими. 

Протекание заболевания и продолжительность жизни 

Сосудистая деменция необратима и может начаться внезапно или прогрессировать с течением времени. Ожидаемая продолжительность жизни в значительной степени зависит от тяжести поражения, сопутствующих заболеваний и проявления других сосудистых поражений (таких как новый инфаркт головного мозга). 

Лечение 

Хотя сосудистая деменция необратима, наиболее подходящим вариантом действий при сосудистой деменции является взятие под контроль сердечно-сосудистых заболеваний при помощи лекарств и в сотрудничестве со своим лечащим врачом. Также важно предотвращение дальнейшего повреждения сосудов путем изменения образа жизни (здоровое питание, отказ от курения, умеренная физическая активность). Различные лекарства используются для предотвращения рецидивов сосудистых заболеваний, например, в случае, если присутствует сосудистая деменция с некоторой нейродегенеративной деменцией (такой как болезнь тела Альцгеймера или болезнь с тельцами Леви), используются ингибиторы холинэстеразы. Физиотерапия, трудотерапия и логопедические упражнения могут помочь восстановить нарушенные физические способности, активность и речь, а некоторые психологические методы лечения могут помочь справиться с когнитивными, эмоциональными и поведенческими проблемами. 

 

Причины и наследственность 

Фронтотемпоральная деменция вызывается истощением ткани лобной и/или височной доли. В 30-40% случаев причина атрофии является генетической, что часто приводит к тому, что фронтотемпоральная деменция начинается в гораздо более раннем возрасте, чем другие подтипы деменции. 

Симптомы 

Симптомы фронтотемпоральной деменции зависят от того, где в мозге именно  поражена ткань мозга. Если истощение нервных клеток происходит в лобной доле, часто возникают расстройства личности или поведения. Например, деменцию могут сопровождать снижение способности планирования и принятия решений и может произойти потеря интереса к повседневной деятельности и обязанностям. Самоконтроль может нарушиться таким образом, что человек может начать вести себя неподобающим образом в публичном месте. среди других проявлений могут происходить вынужденные движения и изменения аппетита; Из-за этих симптомов люди с атрофией фронтальной доли мозга иногда попадают в психиатрические больницы с подозрением на депрессию, шизофрению или биполярное расстройство. Когда истощение ткани происходит в височной доле головного мозга, это вызывает проблемы с памятью, языком и речью. 

Течение заболевания и продолжительность жизни  

Фронтотемпоральная деменция является необратимым заболеванием и постепенно прогрессирует с течением времени.  После появления симптомов деменции ожидаемая продолжительность жизни составляет в среднем 6-11 лет и 3-4 года после постановки диагноза. 

Лечение 

Фронтотемпоральную деменцию невозможно излечить, но поведенческие и психиатрические состояния, возникающие во время болезни, можно облегчить с помощью лекарств. Не менее важной является помощь различных профессионалов и близких, которые могут дать людям с деменцией эмоциональную поддержку и физическую помощь, использовать различные стратегии, чтобы справиться с другими психологическими проблемами, и поддерживать максимальную независимость в их повседневной жизни. Например, в случае возникновения речевых и языковых проблем из-за истощения ткани височной доли пользу могут принести логопедическая терапия, в ходе которой проводят обучение альтернативным методам общения и решениям проблем общения. 

Причины и наследственность 

Исследования головного мозга, проводимые после смерти при помощи вскрытия, показали, что деменция с тельцами Леви происходит, когда в нейронных сетях, связанных с регуляцией мышления, памяти и движения, накапливаются патологические сгустки белка, называемые тельцом Леви (по имени их первого первооткрывателя). Хотя причина формирования телец Леви не всегда известна, ранее ее связывали, например, с повреждением головного мозга от пестицидов (токсичных химических веществ, используемых для защиты растений) или от длительного воздействия других химических веществ. Около 10% случаев заболевания являются наследственными. 

Симптомы 

Первым заметным симптомом деменции с тельцами Леви, как правило, являются когнитивные проблемы. Могут возникнуть проблемы с вниманием и трудности в исполнительных способностях (трудности в выполнении привычных, повседневных дел), а также снижается скорость мышления. Для деменции характерны периодические ложные ощущения — так называемые визуальные галлюцинации, бредовые мысли и депрессия. На более поздней стадии деменции с тельцами Леви добавляются симптомы, похожие на болезнь Паркинсона — замедление движений, тугоподвижность мышц (ригидность), мышечная дрожь преимущественно в руках и ногах (тремор). Частые падения;  Во время болезни может быть парасомния во время быстрого сна (фаза сна, когда мы видим сны), когда человек может физически воплощать свои сновидения во время сна (движение конечностями, звуковоспроизведение, смех или плач, крик, проявление агрессии по отношению к кому-то, находящемуся поблизости). 

Течение заболевания и продолжительность жизни  

Деменция с тельцами Леви необратима и прогрессирует с течением времени. После появления симптомов деменции человек живет в среднем 5-7 лет. 

Лечение 

Хотя деменция с тельцами Леви не может быть вылечена, ее симптомы можно слегка облегчить с помощью правильных лекарств и методов лечения. Из лекарственных средств для облегчения когнитивных проблем используются ингибиторы холинэстеразы, а для лечения психотических проблем — различные антипсихотические препараты. Физиотерапия, трудотерапия, логопедические занятия, индивидуальная и семейная психотерапия также могут быть полезны при обучении тому, как справляться с физическими проблемами, обучении альтернативным методам выполнения повседневных действий, как справляться с проблемами с речью и языком, а также с эмоциональными и поведенческими проблемами. 

 

Причины и наследственность 

Причины болезни Паркинсона не известны, но в ее возникновении играют свою роль как воспалительные процессы в головном мозге, так и наследственность. Болезнь Паркинсона, по крайней мере частично, связана с ускоренной потерей нервных клеток в определенной области мозга — черной субстанции, которая вырабатывает дофамин. При снижении уровня дофамина нарушается способность мозга передавать информацию в области мозга, связанные с движением и целенаправленным поведением. Болезнь Паркинсона часто сопровождается образованием скоплениями белка, называемых тельцами Леви, в разных частях мозга, что приводит к развитию деменции у 50-80% людей с болезнью Паркинсона. Разница между деменцией, связанной с тельцами Леви и деменцией, связанной с болезнью Паркинсона, заключается только во времени появлении симптомов — при деменции тела Леви психическим расстройствам предшествуют двигательные расстройства, и при деменции Паркинсона — наоборот. 

Симптомы 

Симптомы, характерные для болезни Паркинсона включают в себя медлительность, дрожание (тремор) мышц, скованность мышц и проблемы с равновесием. Если деменция связана с болезнью Паркинсона, процессы внимания и исполнительные способности могут быть нарушены, а скорость мышления и, следовательно, память могут быть снижены. Деменция может сопровождаться депрессией, тревожностью и апатией. Психоз, или галлюцинации и бредовое мышление, в первую очередь при данном заболевании связаны с препаратами, которые используются для лечения болезни Паркинсона. Часто встречаются проблемы со сном и выраженная дневная усталость. 

Протекание заболевания и продолжительность жизни 

Деменция при болезни Паркинсона необратима и прогрессирует с течением времени, но ожидаемая продолжительность жизни людей с болезнью Паркинсона может не отличаться существенно от нормальной популяции при своевременном начале лечения. 

Лечение 

На сегодняшний день болезнь Паркинсона не излечима, но ее симптомы можно облегчить с помощью различных лекарств. В большинстве случаев подходящая схема лечения выбирается в сотрудничестве с неврологом. Кроме того, при болезни Паркинсона польза может быть, например, от вмешательства физиотерапевта при проблемах, связанных с движением, и логопеда при проблемах, связанных с речью. Клинический психолог может помочь в случае психологических проблем. 

Причины и наследственность 

Болезнь Хантингтона является наследственной, она вызывается мутацией гена в хромосоме 4, которая вызывает гибель нервных клеток в определенной области мозга — базальном ядре. У детей людей, живущих с болезнью Хантингтона, есть 50% вероятность наследовать вышеназванную генную мутацию, и у носителей мутации обязательно разовьется болезнь. 

Симптомы 

В ходе болезни Хантингтона происходят  изменения когнитивных функций, которые всегда заканчиваются развитием деменции. Люди, живущие с болезнью Хантингтона, часто имеют проблемы с исполнительной функцией, также могут возникнуть проблемы с поведением. Деменция может сопровождаться депрессией, тревожностью, апатией и психозом. Кроме того, болезнь Хантингтона сопровождается резкими принудительными движениями (хореей). 

Течение заболевания и продолжительность жизни  

Деменция, возникшая вследствие болезни Хантингтона, необратима и прогрессирует с течением времени. После начала болезни Хантингтона человек живет в среднем 15-20 лет. 

Лечение 

Болезнь Хантингтона не излечима, но ее симптомы можно облегчить с помощью различных лекарств. Подходящие схемы лечения и поддерживающие терапевтические процедуры обычно назначаются и отслеживаются в сотрудничестве с неврологом. Клинический психолог может помочь в случае психологических проблем. 

 

Болезнь Крейтцфельда-Якоба (CJD) вызвана неправильно свернутыми белками в головном мозге, которые, в свою очередь, вызывают побочные опасные реакции и неправильное свертывание белков и в других клетках. Белки слипаются друг с другом и таким образом мешают нормальному функционированию окружающих нервных клеток. Эти белки могут проникать в организм через, например, употребление в пищу пораженного коровьего мяса (с губчатой ​​энцефалопатией), возникает так называемое коровье бешенство и через хирургически пересаженные роговицы, другие клеточные ткани или нестерилизованные электроды головного мозга. 

Болезнь Крейтцфельда-Якоба (CJD) вызвана неправильно является одним из немногих синдромов деменции, которые могут возникать в случае минимального количества факторов риска деменции или вообще без него. Тем не менее, почти 10% случаев являются наследственными.