Pöördumatud dementsussündroomid

Pöördumatud dementsussündroomid on ajas süvenevad ning nende kulgu pole võimalik raviga peatada. Samas on teada, et palju on võimalik ära teha, et dementsusega elavate inimeste elukvaliteeti võimalikult kaua kõrgena hoida.

Põhjused ja pärilikkus

Alzheimeri tõbi on kõige levinum dementsuse vorm. Alzheimeri tõve täpseid põhjuseid ei teata, kuid selle puhul toimuvad ajus kindlad haiguslikud muutused – ajukoore vähenemine ning valgulise struktuuriga naastukeste ja kämbukeste esinemine ajurakkudes ja nende vahel. Alzheimeri tõve riski suurendab apolipoproteiin E4 geeni kõrgenenud aktiivsus.

Sümptomid

Klassikaline ja enamasti esimene Alzheimeri tõve sümptom on lühimäluhäire ehk raskus uute mälestuste loomisel. Sõltuvalt kahjustuse levikust ajus võivad tekkida planeerimis- ja probleemilahendusoskuste taandareng, keele- ja kõnehäired, meeleolu-, taju- ja käitumishäired. Alzheimeri tõvega võivad kaasneda apaatsus ehk patoloogiline ükskõiksus iseenda ja ümbritseva suhtes ning depressioon. Hilisemates haiguse staadiumites võivad lisanduda psühhootilised seisundid (ärrituvus, vägivaldsus, vaenulikkus) ning viimases haigusstaadiumis kõnni-, neelamis- ja põiehäired.

Haiguse kulg ja eluiga

Dementsus Alzheimeri tõvest on pöördumatu ja ajas progresseeruv. Pärast sümptomite algust elab inimene veel keskmiselt 10 aastat. Eluiga sõltub oluliselt inimese vanusest dementsuse tekkel, kahjustuse raskusest, kaasuvatest haigustest ning eluviisist.

Ravi

Kuigi Alzheimeri tõbe ei saa välja ravida, kasutatakse kognitiivsete sümptomite leevendamiseks ravimitest koliinesteraasi inhibiitoreid ja memantiini. Erinevaid ravimeid võib määrata ka käitumuslike või psühootiliste sümptomite leevendamiseks. Vähemalt sama oluline on erinevate spetsialistide ja lähedaste abi, kes saavad dementsusega inimesele pakkuda emotsionaalset ja abi igapäevases toimetulekus, kasutada erinevaid strateegiaid teiste psühholoogiliste probleemidega hakkama saamiseks ning maksimaalse iseseisvuse säilitamiseks igapäevasel toimetulekul.

Põhjused ja pärilikkus

Vaskulaarne dementsus on põhjustatud normaalse vereringe häirumisest peaajus. Sageli kahjustuvad järk-järgult peaaju väikesed veresooned, mis häirivad aegamisi ajurakkude vaheliste ühenduste tööd. Dementsus võib olla ka ühe või mitme ulatusliku insuldi tagajärg ehk tekkida suurte veresoonte ummistusest või verejooksust põhjustatud ajukahjustuse tõttu. Vaskulaarne dementsus on tihti kombineeritud teist tüüpi dementsustega, enamasti Alzheimeri tõvega. Puudulikult ravitud kõrgvererõhktõbi, diabeet, kõrge kolesteroolitase veres, südame isheemiatõbi ja suitsetamine tõstavad oluliselt vaskulaarse dementstuse riski.

Sümptomid

Vaskulaarse dementsuse sümptomid sõltuvad kahjustuse liigist, suurusest ja asukohast peaajus. Ilmneda võib ühe kehapoole nõrkus, kõnehäire ning emotsionaalse seisundi häiritus. Sagedased kognitiivsed probleemid on seotud tähelepanuprotsesside ja eneseseirega, raskusi võib olla täidesaatvate võimetega. Sagedased on liigutuslikud häired ja põieprobleemid.

Haiguse kulg ja eluiga

Vaskulaarne dementsus on pöördumatu ning see võib alata äkitselt või olla ajas järk-järgult progresseeruv. Eluiga sõltub oluliselt kahjustuse raskusest, kaasuvatest haigustest ja edasiste vaskulaarsete kahjustuste (näiteks uue ajuinfarkti) esinemisest.

Ravi

Kuigi vaskulaarne dementsus on pöördumatu, siis asjakohaseim käitumisviis vaskulaarse dementsuse puhul on südame- ja veresoonkonnahaiguste ravimitega ohjamine koostöös oma raviarstiga ning edasiste vaskulaarsete kahjustuste ennetamine läbi elustiilimuutuse (tervislik toitumine, suitsetamisest loobumine, mõõdukas kehaline ja psüühiline aktiivsus, viibimine looduses). Korduvate vaskulaarsete probleemide ärahoidmiseks kasutatakse erinevaid ravimeid, näiteks kui vaskulaarne dementsus esineb koos mõne neurodegeneratiivse dementsusega (näiteks Alzheimeri või Lewy kehakeste tõvega), kasutatakse koliinesteraasi inhibiitoreid. Füsioteraapia, tegevusteraapia ja kõneravi võivad aidata häirunud kehaliste võimete, tegevuste ja kõne taastamisel ning mõned psühholoogilised teraapiad võivad aidata kognitiivsete, emotsionaalsete ja käitumuslike probleemidega hakkama saamisel.

Põhjused ja pärilikkus

Frontotemporaalset dementsust põhjustab aju otsmiku- või oimusagarate atroofia ehk kõhetumine. 30–40% juhtudest on atroofia tekkepõhjus geneetiline, mille tõttu saab frontotemporaalne dementsus tihti alguse oluliselt varasemas eas kui teised dementsuse alaliigid.

Sümptomid

Frontotemporaalse dementsuse sümptomid sõltuvad sellest, millises ajuosas kahjustus parajasti asub. Kui närvirakkude kahanemine toimub otsmikusagaras, tekivad sageli isiksus- või käitumishäired. Näiteks võib dementsusega kaasneda planeerimis- ja otsustusvõime langus ning kaduda huvi igapäevaste tegevuste ja kohustuste vastu. Häiruda võib eneseseire nii, et inimene võib hakata avalikus ruumis ebakõlbeliselt käituma. Muuhulgas võivad tekkida sundliigutused ja isumuutused. Selliste sümptomite tõttu satuvad otsmikusagara atroofiaga inimesed vahel psühhiaatriahaiglatesse depressiooni, skisofreenia või bipolaarse häire kahtlusega. Kui kõhetumine toimub oimusagaras, põhjustab see mälu-, keele- ja kõneprobleeme.

Haiguse kulg ja eluiga

Frontotemporaalne dementsus on pöördumatu ja ajas järk-järgult progresseeruv. Pärast dementsuse sümptomite algust on inimeste eluiga keskmiselt 6–11 aastat, pärast diagnoosi saamist 3–4 aastat.

Ravi

Frontotemporaalset dementsust pole võimalik välja ravida, kuid haiguse käigus tekkivaid käitumuslikke ja psühhiaatrilisi seisundeid on võimalik ravimitega leevendada. Vähemalt sama oluline on erinevate spetsialistide ja lähedaste abi, kes saavad dementsusega inimesele pakkuda emotsionaalset ja füüsilist tuge, kasutada erinevaid strateegiaid teiste psühholoogiliste probleemidega hakkama saamiseks ning maksimaalse iseseisvuse säilitamiseks igapäevasel toimetulekul. Näiteks oimusagara kõhetumise tõttu kõne- ja keeleprobleemide tekkel võib olla abi kõneravist, kus õpitakse alternatiivseid meetodeid suhtlemiseks ja suhtlemisprobleemide lahendamiseks.

Põhjused ja pärilikkus

Peaajulahangute abil on näidatud, et Lewy kehakeste dementsus tekib, kui mõtlemise, mälu ja liikumise regulatsiooniga seotud närvivõrgustikesse kuhjub haiguslikke valgukogumeid, mida nimetatakse Lewy kehakesteks (nende esmakordse avastaja perenime järgi). Kuigi alati pole Lewy kehakeste tekkepõhjused teada, on seda varasemalt seostatud näiteks pestitsiidide (taimekaitseks kasutatavad mürkkemikaalid) või teiste kemikaalidega pikaajalisest kokkupuutest tekkiva peaajukahjustustega. Umbes 10% haigusjuhtudest on pärilikud.

Sümptomid

Lewy kehakeste dementsuse esmaseks märgatavaks sümptomiks on üldjuhul kognitiivsed probleemid. Võivad tekkida tähelepanuhäired ja raskused täidesaatvate võimetega (raskused tuttavate, igapäevaste tegevuste täideviimisel), langeb ka mõtlemise kiirus. Dementsusele on iseloomulikud korduvad tajupetted ehk visuaalsed hallutsinatsioonid, luulumõtted ja depressioon. Lewy kehakeste dementsuse hilisemas faasis lisanduvad Parkinsoni tõvele sarnased sümptomid – liigutuste aeglustumine, lihasjäikus ehk rigiidsus ja peamiselt kätes ning jalgades tekkiv lihasvärin ehk treemor. Sagenevad kukkumised. Haiguse vältel võib esineda REM-une (see unefaas, kus näeme unenägusid) aegseid parasomniaid ehk unehäireid, kus inimene võib magamise ajal oma unenägusid füüsiliselt välja elada (jäsemetega vehkimine, häälitsemine, naermine või nutmine, karjumine, agressiivsus lähedalolija vastu).

Haiguse kulg ja eluiga

Lewy kehakeste dementsus on pöördumatu ja ajas süvenev. Pärast dementsuse sümptomite algust elab inimene veel keskmiselt 5–7 aastat.

Ravi

Lewy kehakeste dementsust pole võimalik küll välja ravida, kuid selle sümptomeid saab õigete ravimite ja teraapiatega veidi leevendada. Kognitiivsete probleemide leevendamiseks kasutatakse ravimitest koliinesteraasi inhibiitoreid, psühootiliste probleemide puhul erinevaid antipsühhootilisi ravimeid. Abi võib olla ka füsioteraapiast, tegevusteraapiast, kõneravist, individuaalsest ja perekonnale mõeldud psühhoteraapiast, et õppida toimetulekut kehaliste probleemidega, alternatiivseid meetodeid igapäevategevuste sooritamiseks, kõneliste- ja keeleliste ning emotsionaalsete ja käitumuslike probleemidega hakkama saamist.

Põhjused ja pärilikkus

Parkinsoni tõve põhjused pole täpselt teada, kuid selle tekkel on oma osa mängida nii põletikulistel protsessidel peaajus kui ka pärilikkusel. Parkinsoni tõbi on vähemalt osaliselt seotud närvirakkude kiirenenud hukuga kindlas ajupiirkonnas, mustolluses, mis toodab dopamiini. Dopamiini vähenemisel häirub aju võime edastada infot liikumise ja eesmärgipärase käitumisega seotud ajupiirkondadesse. Parkinsoni tõvega kaasneb tihti ka Lewy kehakeste nimeliste valgukogumite teke peaaju erinevatesse piirkondadesse, mille tõttu kujuneb umbes 50–80% Parkinsoni tõvega inimestest välja dementsus. Lewy kehakeste ja Parkinsoni tõvega seotud dementsuse erinevus seisneb vaid sümptomite ajalises tekkimises – Lewy kehakeste dementsuse puhul eelnevad liigutushäiretele psüühikahäired ning Parkinsoni tõvega seotud dementsuse puhul vastupidi.

Sümptomid

Parkinsoni tõvele iseloomulikud sümptomid on liigutuste aeglustumine, lihasvärinad ehk treemor, lihaste jäikus ning tasakaaluprobleemid. Kui Parkinsoni tõvega kaasneb dementsus, võivad kahjustuda tähelepanuprotsessid ja täidesaatvad võimed ning alaneda mõtlemiskiirus, hilisemalt ka mälu. Dementsusega võivad kaasneda depressioon, ärevus ja apaatsus. Psühhoosi ehk hallutsinatsioone ja luululist mõtlemist seostatakse antud haiguse juures eeskätt antiparkinsonistlike ravimitega. Sagedased on uneprobleemid ja väljendunud väsimustunne päevasel ajal.

Haiguse kulg ja eluiga

Dementsus Parkinsoni tõvest on pöördumatu ja ajas progresseeruv, kuid Parkinsoni tõvega inimeste eluiga ei pruugi õigeaegselt alustatud ravi korral oluliselt tavapopulatsiooni omast erineda.

Ravi

Parkinsoni tõbe ei saa tänapäeval välja ravida, kuid selle sümptomeid võib erinevate ravimitega leevendada. Enamasti valitakse inimesele sobiv raviskeem koostöös neuroloogiga. Lisaks võib Parkinsoni tõve puhul kasu olla näiteks füsioterapeudi sekkumisest liikumisega seotud murede korral ja logopeedist kõnega seotud probleemide korral. Psüühiliste probleemide puhul aitab kliiniline psühholoog.

Põhjused ja pärilikkus

Huntingtoni tõbi on pärilik, seda põhjustab geenimutatsioon 4. kromosoomis, mis tekitab närvirakkude hukkumist kindlas ajupiirkonnas – basaaltuumades. Huntingtoni tõvega elavate inimeste lastel on 50% tõenäosus pärida nimetatud geenmutatsioon ning mutatsiooni kandjatel kujuneb kindlasti haigus välja.

Sümptomid

Huntingtoni tõve puhul toimuvad kognitiivsed muutused, mis lõpevad alati dementsuse kujunemisega. Tihti on Huntingtoni tõvega elavatel inimestel probleeme täidesaatvate funktsioonidega, tekkida võivad ka käitumuslikud probleemid. Sageli esinevad depressioon, ärevus, apaatsus ja psühhoos. Lisaks kaasnevad Huntingtoni tõvega järsud sundliigutused ehk korea.

Haiguse kulg ja eluiga

Dementsus Huntingtoni tõvest on pöördumatu ja ajas süvenev. Pärast Huntingtoni tõve algust elab inimene veel keskmiselt 15–20 aastat.

Ravi

Huntingtoni tõbe ei saa välja ravida, kuid selle sümptomeid saab ravimitega leevendada. Sobivaid raviskeeme ja toetavaid teraapiaprotseduure määratakse ja jälgitakse enamasti koostöös neuroloogiga. Psüühiliste probleemide puhul aitab kliiniline psühholoog.

Põhjused ja pärilikkus

Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) on harva esinev (üks haigestumine miljoni elaniku kohta aastas) geneetiliselt päritav ja/või nakkuslik progresseeruv kesknärvisüsteemi (aju) haigus, mida põhjustab spetsiifiline haigust tekitav valk ehk prioon.

CJD-l on neli haigusevormi: sporaadiline (hõlmab 80-90% haigusjuhtudest), iatrogeenne (seotud meditsiiniliste protseduuridega), perekondlik (esineb PrP geeni mutatsioon, mis päritakse autosomaalselt) ja Creutzfeldt-Jakobi tõve variant (etioloogiliselt seotud veiste spongioosse entsefalopaatiaga).

Sümptomid

CJD võib kahtlustada kiiresti süveneva dementsuse juhtudel (mõnest kuust ühe või kahe aastani), millega kaasnevad või millele järgnevad mitmesugused neuroloogilised sümptomid. CJD-le on iseloomulikud järjest süvenevad ebakindel kõnnak, dementsus, mäluhäired, isiksuse muutused, hallutsinatsioonid, lihasetõmblused, lihasejäikus. Võib esineda ka unehäireid, nägemishäireid, kõnehäireid, raskusi kõnest arusaamisega, peapiirkonna närvide halvatust, krambihooge.

Haiguse kulg ja eluiga

Sporaadilise haigusevormi tekitaja levikutee ei ole teada. Iatrogeense haigusevormi tekitajad levivad meditsiiniliste instrumentidega, ajukelme ja silma sarvkesta transplantaatidega ning hüpofüüsi hormoonpreparaatidega. Variant-vormi tekitav prioon on analoogne veiste spongioosse entsefalopaatia tekitajaga, need valgud võivad organismi sattuda näiteks kahjustunud lehmaliha süües (tekib niinimetatud hullulehmatõbi).

CJT prognoos on äärmiselt tõsine. Haigus lõpeb tavaliselt surmaga 6-12 kuu jooksul pärast haigestumist. Vähesed inimesed elavad aastaid.

Ravi

Prioonide tekitatud prioonhaiguste vastu puudub spetsiifiline ravi.